Otoskleroz, orta kulaktaki işitme kemikçiklerinin hareketini kısıtlayan anormal kemik gelişimiyle ortaya çıkan ve yavaş yavaş ilerleyen bir işitme kaybı nedenidir. Halk arasında orta kulak kireçlenmesi olarak bilinse de aslında kalsiyum birikmesi değil, kemiğin yeniden yapılanmasındaki bir bozukluktur. Doğru tanı konduğunda otosklerozda işitme cihazı ya da stapedotomi ameliyatı gibi seçeneklerle işitme çoğu hastada belirgin şekilde iyileştirilebilir.
Otoskleroz Nedir?
Ses dalgaları kulak yolundan geçerek kulak zarını titreştirir. Bu titreşim orta kulaktaki üç küçük kemikçik (çekiç, örs ve üzengi) aracılığıyla iç kulağa aktarılır. Zincirin son halkası olan üzengi kemiği (stapes), taban kısmıyla iç kulağın giriş kapısı olan oval pencereye oturur ve bir piston gibi hareket ederek sesi iç kulak sıvılarına iletir.
Otosklerozda iç kulağı çevreleyen kemik kapsülde, özellikle oval pencere çevresinde süngerimsi ve sonra sertleşen yeni kemik dokusu oluşur. Bu doku üzengi kemiğinin tabanını yerine sabitler ve titreşimin iç kulağa iletilmesini engeller. Sonuçta ses iç kulağa ulaşamadığı için iletim tipi işitme kaybı gelişir. Hastalık iç kulağın kendisini de etkilerse sinir tipi (sensörinöral) kayıp eklenir; ikisinin bir arada görüldüğü duruma mikst tip işitme kaybı denir.
Orta kulak kireçlenmesi genellikle 15–45 yaşları arasında belirti verir ve kadınlarda erkeklere göre yaklaşık iki kat daha sık görülür. Hastaların çoğunda zamanla her iki kulak etkilenir; ancak iki kulak arasında farklı şiddette ve farklı zamanlarda başlayabilir. Beyaz ırkta daha sık rastlanan bir hastalıktır.
Kemikteki otosklerotik değişiklik her zaman işitme kaybına dönüşmez. Hiç işitme sorunu yaşamamış bazı kişilerde de bu tür odaklar bulunabilir; belirti ancak değişiklik oval pencereyi ve üzengi kemiğini etkilediğinde ortaya çıkar. Hastalığın iç kulak kapsülünü tutan ve koklear otoskleroz olarak adlandırılan formunda ise sinir tipi işitme kaybı ön plandadır ve tablo daha karmaşık seyredebilir.
Otoskleroz Nedenleri
Otosklerozun nedeni tam olarak bilinmemektedir. Bugünkü bilgiler, hastalığın genetik yatkınlık zemininde çeşitli çevresel ve hormonal etkenlerin bir araya gelmesiyle ortaya çıktığını göstermektedir. Başlıca risk faktörleri şunlardır:
- Aile öyküsü: Hastaların yaklaşık yarısında ailede benzer işitme kaybı bulunur. Hastalık bazen birkaç kuşak atlayarak da ortaya çıkabilir.
- Kadın cinsiyet ve hormonlar: Gebelik döneminde işitme kaybının başladığı ya da hızlandığı sık gözlenir; bu durum hormonal etkilerin rolünü düşündürür.
- Viral etkenler: Bazı araştırmalarda kızamık virüsünün kemik dokudaki değişimi tetikleyebileceği öne sürülmüştür. Aşılamanın yaygınlaşmasıyla bazı toplumlarda hastalığın sıklığının azaldığı bildirilmektedir.
- Yaş: Belirtiler çoğunlukla genç erişkinlikte başlar ve yıllar içinde ilerler.
Otoskleroz bulaşıcı bir hastalık değildir; gürültü, kulak iltihabı veya kulak temizliği alışkanlıklarıyla da doğrudan ilişkili değildir.
Otoskleroz Belirtileri
Hastalığın en belirgin özelliği, aylar ve yıllar içinde sinsice ilerleyen işitme kaybıdır. Ağrı ve akıntı yapmadığı için kişiler çoğu zaman sorunu ancak kayıp belirginleştiğinde fark eder. Sık görülen belirtiler şunlardır:
- Bir ya da iki kulakta yavaş yavaş artan işitme azlığı, özellikle fısıltı ve kalın seslerin zor duyulması
- Kulak çınlaması, uğultu veya vızıltı
- Gürültülü ortamda konuşmaları sessiz ortama göre daha iyi anlayabilme (parakuzis Willisii)
- Kişinin kendi sesini içeriden yüksek duyması ve bu nedenle alçak sesle konuşma eğilimi
- Çiğneme sırasında ortam seslerini duymada güçlük
- Daha az sıklıkla hafif dengesizlik veya baş dönmesi
Hastalık iç kulağı da etkilediğinde işitme kaybı derinleşir, konuşmaları ayırt etmek güçleşir ve çınlama daha belirgin hâle gelebilir. İşitmedeki bu gerileme sosyal ilişkileri, iş yaşamını ve özgüveni olumsuz etkileyebilir.
Otoskleroz Nasıl Teşhis Edilir?
Orta kulak kireçlenmesinde kulak zarı genellikle tamamen normal görünür; bu nedenle tanı muayene ile işitme testlerinin birlikte yorumlanmasına dayanır. Hastalığın aktif döneminde, zarın gerisinde kızarıklık şeklinde görülebilen ve Schwartze bulgusu adı verilen bir işaret nadiren saptanabilir.
Tanı sürecinde kullanılan değerlendirmeler şunlardır:
- Diyapazon testleri: Titreşen metal çatallarla yapılan basit testler, işitme kaybının iletim tipinde olduğunu ve hangi kulağın daha çok etkilendiğini gösterir.
- Odyometri: Hava ve kemik yolu işitme eşikleri ölçülür. İkisi arasındaki fark iletim kaybını gösterir; kemik yolunda 2000 Hz civarında görülen tipik çentik (Carhart çentiği) tanıyı destekler.
- Timpanometri ve akustik refleks: Kulak zarının hareketliliği çoğunlukla normaldir ya da hafif azalmıştır. Üzengi kemiği sabitlendiği için akustik refleks genellikle alınamaz.
- Bilgisayarlı tomografi: Yüksek çözünürlüklü temporal kemik tomografisi, oval pencere çevresindeki ve iç kulak kapsülündeki değişiklikleri gösterebilir; ayrıca ameliyat planlamasına yardımcı olur.
Benzer işitme kaybı yapabilen orta kulak sıvısı, kemikçik zincir kopukluğu veya kemikçiklerin doğuştan yapışıklığı gibi durumlar bu testlerle ayırt edilir.
Ameliyat düşünülen hastalarda her iki kulağın işitme düzeyi, konuşmayı ayırt etme skoru ve iç kulak rezervi ayrıntılı olarak değerlendirilir. Genel sağlık durumu, kullanılan ilaçlar ve daha önce geçirilmiş kulak ameliyatları da sorgulanır. Bu bilgiler, hangi kulağın önce ameliyat edileceğine ve beklenen işitme kazancına ilişkin gerçekçi bir tablo çizilmesini sağlar.
Otoskleroz Tedavisi
Tedavi seçimi; işitme kaybının derecesine, tek ya da iki kulağın etkilenmesine, iç kulağın durumuna, hastanın yaşına ve beklentilerine göre yapılır. Hafif kayıplarda düzenli işitme testleriyle izlem yeterli olabilir.
İlaç Tedavisi
Otosklerozu geri çeviren bir ilaç tedavisi bulunmamaktadır. Özellikle iç kulağın da etkilendiği ve işitmenin hızlı gerilediği bazı hastalarda, kemik yapılanmasını yavaşlatmaya yönelik sodyum florür gibi ilaçlar hekim tarafından değerlendirilebilir. Bu tedaviler kaybı geri getirmez; amaç ilerlemeyi yavaşlatmaktır ve etkinlikleri sınırlıdır.
İşitme Cihazı
İşitme cihazı, ameliyat istemeyen, genel sağlık durumu ameliyata uygun olmayan ya da yalnızca tek kulağı duyan hastalar için etkili ve güvenli bir seçenektir. Otosklerozda iç kulak çoğu zaman sağlam olduğundan cihazlarla genellikle iyi bir işitme kazancı sağlanır. Cihaz, hastalığın ilerlemesini durdurmaz; ancak işitmeyi destekleyerek günlük iletişimi kolaylaştırır. Ameliyattan sonra işitmesi beklenen düzeye ulaşmayan hastalarda da kullanılabilir.
Ameliyat mı, İşitme Cihazı mı?
Her iki yol da geçerli seçeneklerdir ve karar hastayla birlikte verilir. İşitme cihazı cerrahi risk taşımaz, ancak her gün takılması, bakımı ve belirli aralıklarla yenilenmesi gerekir; bazı kişiler cihazı kulakta tıkanıklık hissi nedeniyle rahatsız edici bulabilir. Ameliyat ise başarılı olduğunda cihaz ihtiyacını azaltabilir ya da ortadan kaldırabilir ve doğal işitmeye yakın bir ses kalitesi sunabilir. Belirgin iletim kaybı bulunan, iç kulak rezervi iyi olan ve beklentileri gerçekçi olan hastalar genellikle cerrahi için uygun adaylardır. Tek duyan kulakta ise riskler nedeniyle çoğunlukla cihaz tercih edilir.
Stapedotomi ve Stapedektomi Ameliyatı
Belirgin iletim tipi kaybı olan hastalarda cerrahi tedavi, işitmenin iyileştirilmesinde etkili bir yöntemdir. Stapedektomide sabitlenmiş üzengi kemiğinin tamamı ya da tabanının bir kısmı çıkarılır. Günümüzde daha sık tercih edilen stapedotomide ise üzengi kemiğinin üst yapısı çıkarılır, tabanında lazer veya ince bir aletle küçük bir delik açılır ve bu deliğe minik bir protez (piston) yerleştirilir. Protez örs kemiğine tutturularak ses titreşimlerinin yeniden iç kulağa iletilmesi sağlanır.
- Ameliyat genellikle genel anestezi altında ve kulak yolundan, mikroskop ya da endoskop yardımıyla yapılır; dışarıda belirgin bir kesi izi kalmaz.
- İşlem süresi genellikle 1–3 saattir.
- Çoğu hasta aynı gün taburcu edilir.
- İki kulak etkilenmişse önce daha kötü duyan kulak ameliyat edilir; diğer kulak için genellikle birkaç ay ile bir yıl arası beklenir.
İç kulağın da ileri derecede etkilendiği ve işitme cihazından fayda görülmeyen ileri evre otoskleroz hastalarında koklear implant seçeneği değerlendirilebilir.
Ameliyat Sonrası Süreç
İlk günlerde hafif baş dönmesi, kulakta dolgunluk ve tat almada değişiklik olabilir; bunlar çoğunlukla kısa sürede geçer. Kulak yolundaki tampon nedeniyle işitme hemen düzelmeyebilir; gerçek kazanç tampon çıkarıldıktan ve iyileşme tamamlandıktan sonra yapılan işitme testiyle değerlendirilir. Günlük sosyal hayata ve masa başı işlere çoğu hastada 1–2 gün içinde dönülebilir. Bununla birlikte birkaç hafta boyunca şu önerilere uyulması önemlidir:
- Kulağa su kaçırmamak
- Burnu şiddetle sümkürmemek, hapşırırken ağzı açık tutmak
- Ağır kaldırmaktan, ıkınmaktan ve yoğun egzersizden kaçınmak
- Uçak yolculuğu ve ani basınç değişiklikleri için hekimin onayını beklemek
- Kontrol muayenelerini aksatmamak
Olası Riskler ve Dikkat Edilmesi Gerekenler
Stapedotomi, deneyimli ellerde hastaların büyük çoğunluğunda işitmede belirgin iyileşme sağlayan bir ameliyattır; yine de her cerrahi girişim gibi bazı riskler taşır. Geçici baş dönmesi, tat almada değişiklik ve kulak çınlaması görece sık, genellikle geçici yan etkilerdir. Nadir olarak protezin yerinden oynaması, iç kulak sıvısının sızması (perilenf fistülü) veya yüz sinirinin etkilenmesi görülebilir. En önemli risk, küçük bir oranda gelişebilen ve ameliyat edilen kulakta işitmenin daha da azalmasıdır. Bu nedenle ameliyat kararı, riskler ve beklentiler hastayla ayrıntılı olarak konuşulduktan sonra verilir.
Ameliyat sonrasında aşağıdaki durumlardan biri gelişirse vakit kaybetmeden hekime başvurulmalıdır:
- Şiddetli ya da günler geçtikçe artan baş dönmesi, kusma
- İşitmede ani azalma veya kulakta yeni başlayan belirgin çınlama
- Kulaktan akıntı, ateş ya da artan ağrı
- Yüzde güçsüzlük veya göz kapağını kapatmada zorluk
Ameliyat olmayan hastalarda da işitmenin yıllık testlerle izlenmesi, ani bir değişiklikte erken muayene olunması ve gebelik planlayan kadınların hekimleriyle bu durumu paylaşması önerilir.
Otoskleroz Hakkında Sıkça Sorulan Sorular
Otoskleroz tamamen iyileşir mi?
Hastalığın kemikteki süreci ortadan kaldırılamaz; ancak işitme kaybının iletim kısmı stapedotomi ile çoğu hastada büyük ölçüde düzeltilebilir. Ameliyat istemeyen hastalarda işitme cihazı da işitmeyi etkili şekilde destekler. İç kulak tutulumu varsa sonuçlar kişiden kişiye değişir.
Orta kulak kireçlenmesi sağırlığa yol açar mı?
Hastaların çoğunda kayıp yıllar içinde ilerler, fakat tam işitme kaybı nadirdir. İç kulağın ileri derecede etkilendiği az sayıda hastada belirgin kayıp gelişebilir; bu hastalarda da işitme cihazı veya koklear implant gibi seçenekler bulunmaktadır.
Gebelik otosklerozu etkiler mi?
Bazı kadınlarda gebelik sırasında işitme kaybının başladığı ya da hızlandığı görülür. Bu durum her hastada yaşanmaz. Orta kulak kireçlenmesi tanısı olan ve gebelik planlayan kadınların işitmelerini düzenli olarak takip ettirmeleri faydalıdır.
Otoskleroz ameliyatı sonrası işitme ne zaman düzelir?
Bazı hastalar ameliyat masasında bile işitmede değişiklik fark eder; ancak kulak yolundaki tampon ve ödem nedeniyle ilk günlerde ses boğuk gelebilir. İşitme genellikle birkaç hafta içinde belirginleşir ve kalıcı sonuç, iyileşme tamamlandıktan sonra yapılan odyometriyle değerlendirilir.
Ameliyattan sonra uçağa binebilir miyim?
Uçak yolculuğu genellikle ilk birkaç hafta önerilmez; süre hastanın iyileşme durumuna göre hekim tarafından belirlenir. Tüplü dalış gibi büyük basınç değişikliği yaratan aktiviteler ise iç kulağa zarar verme riski nedeniyle ameliyat sonrası çoğunlukla önerilmez.
Sonuç
Yavaş yavaş artan işitme kaybı ve kulak çınlaması şikâyeti olan hastalar, KBB uzmanı Op. Dr. Tayfun Demirel’in Ataşehir’deki muayenehanesinde kulak muayenesi ve işitme testleriyle değerlendirilebilir. Otoskleroz tanısı konan hastalarda izlem, işitme cihazı ya da stapedotomi seçenekleri ve ameliyat süreci ayrıntılı olarak konuşulur; tedavi kişiye özel planlanır. Randevu için iletişim kanalları üzerinden ulaşabilirsiniz. Bu yazı bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için muayene gereklidir.
